PhD, MD, Head of the Laboratory
д.м.н., заведующая лабораторией
PhD (Medicine), Senior Research Associate
к.м.н., старший научный сотрудник
PhD, MD (Medicine), Professor, Head of the Laboratory of Fundamental Immunology
д.м.н., профессор заведующая лабораторией фундаментальной иммунологии
PhD (Medicine), Associate Professor, Chief Physician
к.м.н., доцент, главный врач
Studying the prevalence of primary immunodeficiency disorders (PID) is an important aspect of epidemiological research, as it allows for assessing the frequency of these diseases occurring in different regions. The distribution of PID may vary depending on ethnic background and geographical location. Information on the prevalence of PID at regional, national, and international levels enables a more accurate determination of the scale of the problem and the development of effective prevention and treatment strategies. Studying the epidemiological and clinical profile of congenital immune disorders (PID) in the Republic of Karakalpakstan is crucial for understanding the prevalence, age and gender structure, as well as the spectrum of nosological forms of these rare diseases. The aim of this study was to investigate the epidemiological and clinical characteristics of congenital immune disorders, primary immunodeficiencies in the Republic of Karakalpakstan. The study material consisted of data on patients receiving inpatient treatment at a multidisciplinary children’s hospital in the Republic of Karakalpakstan and those under the care of an allergist-immunologist in the outpatient clinic at district medical centers in the Republic of Karakalpakstan. The average delay in diagnosis from the onset of clinical manifestation of PID in the region was 2.7 years. It was found that the mortality rate was 2.8%. Screening tests for verifying PID in the diagnostic search stage included clinical and biochemical blood analyses, and determination of serum immunoglobulins. At the time of diagnosis, patients exhibited a significant decrease in IgG and IgA immunoglobulin levels. In addition to the disorder in the humoral branch of adaptive immunity, children with this disease showed a decrease in the absolute number of T lymphocytes. The data obtained from the study indicate insufficient diagnosis of primary immunodeficiencies in the Republic of Karakalpakstan, which may serve as a basis for the development of educational programs aimed at increasing awareness of primary immunodeficiencies. Further research and systematization of information on patients with primary immunodeficiencies are necessary for the development of regional programs for the implementation of screening diagnostics.
Изучение распространенности ПИД является важным аспектом эпидемиологических исследований, поскольку оно позволяет оценить частоту возникновения этих заболеваний на различных территориях. Распределение ПИД может различаться в зависимости от этнической принадлежности и географического положения. Информация о распространенности ПИД на региональном, национальном и международном уровнях позволяет более точно определить масштаб проблемы и разработать эффективные стратегии профилактики и лечения.
Изучение эпидемиологической и клинической картины врожденных иммунных нарушений (ПИД) в Республике Каракалпакстан имеет большое значение для понимания распространенности, возрастной и гендерной структуры, а также спектра нозологических форм этих редких заболеваний.
Целью настоящего исследования явилось изучение эпидемиологических и клинических особенностей врожденных иммунных нарушений первичных иммунодефицитов в Республике Каракалпакстан. Материалом исследования служили данные о больных, находящихся на стационарном лечении в многопрофильной детской больнице РК, и состоящие на диспансерном учете у аллерголога-иммунолога в консультативной поликлинике при районных медицинских центрах РК.
Задержка постановки диагноза с момента клинической манифестации ПИД составила в регионе в среднем 2,7 лет. Было установлено, что количество случаев летального исхода составило 2,8%. Скрининговые тесты верификации ПИД на этапе диагностического поиска включали клинический и биохимический анализы крови, определение сывороточных иммуноглобулинов. На момент выставления диагноза у больных обнаруживалось выраженное снижение уровней иммуноглобулинов IgG и IgА. Помимо нарушения в гуморальном звене адаптивного иммунитета у детей с данным заболеванием выявлялось уменьшение абсолютного числа Т-лимфоцитов.
Полученные данные из исследования указывают на недостаточную диагностику первичных иммунодефицитов в РК, что может послужить основой для разработки образовательных программ, способствующих повышению осведомленности о первичных иммунодефицитах. Дальнейшие исследования и систематизация информации о пациентах с первичными иммунодефицитами необходимы для разработки региональных программ по внедрению скрининговой диагностики.