REGIONAL REGISTER OF PRIMARY IMMUNODEFICIENCES OF THE REPUBLIC OF BASHKORTOSTAN

R. M. Khairullina; Хайруллина Р. М.; D. D. Prolygina; Пролыгина Д. Д.; L. R. Kalmetyeva; Кальметьева Л. Р.; G. A. Davletbaeva; Давлетбаева Г. А.; I. A. Mirsayapova; Мирсаяпова И. А.; G. U. Makarova; Макарова Г. У.; L. G. Ibragimova; Ибрагимова Л. Г.

doi:10.31857/S102872210006480-3

РЕГИОНАЛЬНЫЙ РЕГИСТР ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ РЕСПУБЛИКИ БАШКОРТОСТАН

Авторы: Хайруллина Р.М.¹, Пролыгина Д.Д.¹, Кальметьева Л.Р.¹, Давлетбаева Г.А.¹, Мирсаяпова И.А.¹, Макарова Г.У.¹, Ибрагимова Л.Г.¹
Учреждения:
1. ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» Минздрава РБ
Выпуск: Том 22, № 2-2 (2019)
Страницы: 1038-1040
Раздел: ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Дата подачи: 15.08.2020
Дата принятия к публикации: 15.08.2020
Дата публикации: 15.07.2019
URL: https://rusimmun.ru/jour/article/view/468
DOI: https://doi.org/10.31857/S102872210006480-3
ID: 468

Цитировать

Полный текст

Аннотация
Об авторах
Список литературы
Дополнительные файлы
Статистика

Аннотация

Первичные иммунодефициты (ПИД) – разнородная группа генетически детерминированных заболеваний, включающая более 330 нозологий. Раннее выявление ПИД и подбор адекватной терапии существенно улучшает прогноз заболевания, повышает качество и продолжительность жизни пациентов. Основным инструментом для решения поставленных задач является создание регистра ПИД. Региональный регистр ПИД Республики Башкортостан (РБ) создан на базе Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) г. Уфы и к марту 2019 года включал 223 человека. В настоящее время в РДКБ г. Уфы наблюдаются 126 детей, 43 пациента переведены во взрослую сеть. Отличительными особенностями регионального регистра РБ является наличие пациентов, которым диагноз ПИД установлен на аутопсии, а также отсутствие больных с синдромом Ниймиген. Решение вопросов, связанных с диагностикой и лечением ПИД, возможно лишь при государственной поддержке и совместной работе врачей различных специальностей.